anemia drepanocítica

anemia drepanocítica
o anemia de células falciformes

Trastorno hematológico (ver hemoglobinopatía), presente especialmente en personas con ancestros del África subsahariana y su descendencia, así como en aquellas del Medio Oriente, Mediterráneo e India.

A nivel mundial, alrededor de una de cada 400 personas de raza negra padece esta enfermedad, originada por la herencia de dos copias de un gen recesivo que hace a los que sólo tienen una copia (1 de cada 12 negros) resistentes al paludismo. El gen determina una variedad de hemoglobina (hemoglobina S o Hb S) que deforma los glóbulos rojos (eritrocitos) en forma de hoces rígidas (falciformes). Estos glóbulos se atascan en los capilares, dañando o destruyendo diversos tejidos. Los síntomas comprenden anemia crónica, disnea, fiebre y "crisis episódicas (dolor abdominal, óseo o muscular). El tratamiento con hidroxiurea provoca la formación de hemoglobina fetal (Hb F), la cual no se deforma, disminuyendo considerablemente la gravedad de las crisis y aumentando la esperanza de vida, que antes sólo llegaba hasta los 45 años.

Enciclopedia Universal. 2012.

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